Главная \ О Клинике \ Отделения Клиники \ Отделение детской челюстно-лицевой хирургии \ Профильные заболевания \ Расщелина губы и неба

 

•    Рекомендации и полезные советы

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) занимают второе место по частоте встречаемости среди пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. Наиболее распространенной формой расщелин лица является так называемая латеральная расщелина верхней губы и нёба.
По данным ВОЗ, частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.). Причиной возникновения ВРГН может быть также воздействие тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания) и гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основные структуры висцеральной части головы развиваются из жаберных дуг. Так, из первой жаберной дуги образуются пять отростков: лобный и два парных: верхней и нижней челюстей. В лобном отростке на 3-й неделе эмбриогенеза происходит деление на срединный и боковые носовые отростки. Из них формируются лоб, глазницы, нос и средние части верхней челюсти и верхней губы. Срастание нижнечелюстных отростков происходит к концу 4-й недели, верхнечелюстных - на 6-й, а срастание верхнечелюстных отростков с лобным отростком и формирование губ - на 7-й неделе. Формирование постоянного нёба завершается на 8-й неделе. Зачатки зубов появляются на 5-й неделе эмбриогенеза, проходя последовательно стадии чашечки, эмалевого органа и зубного сосочка. Язык образуется из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги на 6-й неделе. В формировании ушной раковины принимают участие 1-я и 2-я жаберные дуги.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. Расщелины нёба и губ образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур и миграции мезодермы. В зависимости  от степени проникновения мезодермы в пространство между отростками верхней и нижней челюсти формируются полные или неполные расщелины.
 В клинической практике наибольшее распространение получила клинико-морфологическая классификация расщелин:
1.    Врожденная односторонняя  расщелина верхней губы:
1.1.  скрытая
1.2.  частичная
1.3.  полная
2.    Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):
2.1.  скрытая
2.2.  частичная
2.3   полная
3.    Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка:
3.1.  частичная
3.2.  полная
4.    Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная):
4.1.  частичная
4.2.  полная
5.    Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
6.    Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
7.    Врожденная расщелина нёба
7.1.  субмукозная
7.2.  частичная
7.3.  полная
При всех расщелинах верхней губы имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется  рубцовая полоска кожи в виде бороздки, отмечается частичное расщепление  круговой мышцы рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача. Отмечается асимметрия пограничной  линии, деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.
При неполной расщелине верхней губы  дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется может полноценная ткань  или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа асимметричен, дистальная часть перегородки носа смещена в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы возможно грудное вскармливание,  неполноценность мышц губы компенсируется активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть  перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; дефект твердого и укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена.  При пальпации определяется  несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь  имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до  резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь  с нёбными пластинками  или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен,  поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.
 
Лечение детей с врожденной расщелиной верхней губы, нёба  предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).
 Полное устранение морфологического дефекта  и восстановление нарушенных функций ( питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов  в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины.  Качество жизни ребенка и его социальная  адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические  дефекты и восстановлены нарушенные функции.
Сложности хирургического лечения  связаны со значительным изменением морфологии средней зоны лица: нарушена непрерывность верхней губы и отсутствуют ее естественные анатомические ориентиры, дефект распространяется на альвеолярный отросток, твердое и мягкое нёбо. Дисбаланс мышц носогубного комплекса вызывает  изменение положения  четырехугольного и большого крыльного хрящей и приводит к деформации концевого отдела носа, отсутствует велофарингеальный сфинктер.
Раннее устранение морфологического дефекта  создает оптимальные условия  для  восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации.  Анатомически обоснованная  первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы.  Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.
В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.
Мы считаем оптимальным сроком для проведения  первичной операции – устранения расщелины верхней губы - 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. При правильно проведенной подготовке к хирургическому вмешательству достигается уровень соматического здоровья, соответствующий ребенку аналогичного возраста. Раннее ортопедическое лечение позволяет добиться перемещения фрагментов альвеолярного отростка верхней челюсти в оптимальное положение, при этом послеоперационное рубцевание проходит более благоприятно. Смещение сроков лечения диктуется нарушением соматического статуса, требующим более длительного восстановительного периода.
Решение следующей проблемы - определение объема операции - зависит от анатомо-топографического варианта расщелины, ее протяженности, степени деформации носа. Обязательным компонентом первичной операции при врожденной расщелине верхней губы  является  риносептопластика.  Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением  осложнений.  Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур. Воссоздание симметричного концевого отдела носа с репозицией  нижнего латерального, четырехугольного хрящей служит гарантией хорошего косметического и функционального результата с восстановлением  полноценного носового дыхания.  В процессе операции ликвидируются  патологические точки прикрепления мышц с достижением миодинамического равновесия, при этом восстанавливается высота кожной части и красной каймы на стороне расщелины,  удлиняется  колумелла на стороне расщелины,  создается полноценное преддверие полости рта.  Поднадкостничная мобилизация носовых мышц и перемещение точек фиксации, восстановление правильного положения большого крыльного и четырехугольного хрящей  позволяет достичь симметричности  концевого отдела носа.
Устранение аномального прикрепления мышц с  перестройкой мышечных  волокон в значительной степени восстанавливает высоту кожи, красной каймы  медиального фрагмента, при этом  точное сопоставление фрагментов в области пограничной линии достигается  перемещением небольших треугольных лоскутов в верхней или нижней трети, предупреждающим деформацию послеоперационного рубца.  В клинике применяется методика Delaire при двухсторонней  и односторонней расщелине верхней губы.  При двухсторонней расщелине мобилизация и репозиция хрящей носа проводится с двух сторон, при формировании сфинктера круговой мышцы рта не используется  неполноценная мышечная ткань пролябиума.
Методика, предложенная Delaire, направлена на полноценное восстановление всех анатомических структур, при этом основной акцент делается на устранение мышечной дистопии за счет перемещения аномальных точек фиксации мышц для достижения баланса миодинамической системы, а не на закрытие кожного дефекта.
 Следущий этап - операция уранопластики - выполняется в возрасте 1,3 - 1,6 лет.  Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. В клинике применяют модифицированную методику интравелярной пластики. Основным этапом операции является миопластика (устраняются  патологические точки фиксации мышц мягкого нёба  с перемещением и ушиванием их в правильном анатомическом положении). Это способствует созданию анатомически естественного подвижного мягкого нёба.  Общим недостатком различных вариантов  интравелярной пластики нёба является наличие разрезов, проходящих вдоль язычков, и даль ней шее ушивание язычков между собой. При этом не учитывается имеющаяся асимметрия двух половин нёба и язычков при расщелине, вследствие чего часто происходит расхождение швов в раннем послеоперационном периоде с последующим  грубым  рубцеванием и утратой язычка. Отсутствие язычка приводит к формированию срединного дефекта носовой поверхности мягкого нёба.
Нами предложена иная методика пластики нёба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов. В результате появляется возможность создать анатомически правильное подвижное мягкое нёбо с сохранением целостного язычка. Кроме того, хирург может контролировать степень фарингоконстрикции за счет модификации разрезов в области задних дужек, повышая тем самым эффективность лечения в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.
Следующий этап хирургического лечения выполняется в возрасте 7-9 лет.  Устранение расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти позволяет  восстановить целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и восполнить дефицит костной ткани грушевидного отверстия, при этом используется аутотрансплантат с тела и ветви нижней челюсти.
Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.
Оправданность подобной тактики лечения детей с врожденными расщелинами губы и нёба подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. По опыту Московского Центра детской челюстно-лицевой хирургии в период с 1991 по 2013  год, 48% детей оперированы позже оптимальных сроков, что связано в первую очередь с отделенным местом их проживания.
В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами.
Дети из детских домов оперируются неоправданно поздно даже с учетом задержки соматического развития. Такая задержка часто бывает обусловлена не столько сопутствующей патологией внутренних органов, сколько отсутствием адекватного ухода. Это чревато невозвратимо потерянным для развития ребенка временем. Малышу с расщелиной труднее обеспечить адекватный уход, чем здоровому ребенку, тем более в условиях детдома. Тем более, что кроме обязательного оперативного лечения ребенок должен получить помощь ряда других специалистов, стоматолога, ортодонта, логопеда.
Во многих регионах России реабилитационные мероприятия для пациентов с расщелиной верхней губы и нёба недоступны или ограничены. Отсутствие достаточного количества специализированных центров и низкая информированность врачей о современных тенденциях лечения таких детей приводит к значительному снижению качества жизни и невозможности их полноценной интеграции в общество.
Семьи с детьми-инвалидами социально не защищены во многом из-за неинформированности сотрудников социальной службы. Детям с расщелиной нёба должна выплачиваться пенсия по инвалидности. Но огромное количество матерей, особенно в провинции, не знают об этой пенсии и о положенных ребенку льготах.
Но самое главное то, что при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.