Главная \ О Клинике \ Отделения Клиники \ Отделение детской челюстно-лицевой хирургии \ Профильные заболевания \ Синдром 1-2 жаберных дуг (недоразвитие челюстей, аномалия ушных раковин) \ Синдром Гольденхара


Синдром 1-2 жаберных дуг (гемифациальная микросомия, окулоаурикуловертербральный синдром) - собирательное понятие, подразумевающее врожденное, выраженное в различной степени одно- или двустороннее недоразвитие структур лица, формирующихся из тканей 1-й и 2-й жаберных дуг.
Гемифациальная микросомия – наиболее часто встречающаяся форма изолированной лицевой асимметрии, по частоте встречаемости среди врожденных пороков развития лица стоит на втором месте после расщелин верхней губы и неба (1 на 5000 - 5600 новорожденных). Чаще встречается у лиц мужского пола (3:2). Преобладает односторонняя форма поражения (70% случаев), причем правая сторона затрагивается чаще левой, но даже при двустороннем варианте развитие структур лица происходит асимметрично.
Клинические проявления синдрома 1-2 жаберных дуг могут варьировать от едва заметной асимметрии лица до тяжелых форм одностороннего недоразвития, включающих недоразвитие орбиты, ушной раковины (вплоть до полного ее отсутствия), нижней и верхней челюстей, височной кости, скуловой дуги. У пациентов с данным видом патологии достаточно часто (30-50 %) наблюдаются проблемы со слухом (из-за поражения среднего уха может формироваться кондуктивная форма тугоухости),  поражение лицевого нерва (скуловой и височной ветви).
Одностороннее поражение при синдроме 1-2 жаберных дуг приводит к асимметричному формированию всего  черепно-лицевого комплекса, что проявляется разницей в размере, форме и соотношением между элементами правой и левой стороны лица. Асимметричное развитие нижней челюсти заметно уже в раннем возрасте и при отсутствии лечения приводит к сочетанной деформации верхней челюсти, и дальнейшей  прогрессирующей деформации структур лицевого скелета расположенных как на стороне патологии, так и на противоположной.
Тактика лечения пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг  определяется степенью клинической манифестации  заболевания.  Современные классификации синдрома основаны на оценке степени тяжести патологии и объема пораженных структур лица. Наиболее распространенная классификация OMENS (O – orbital distortion (поражение орбиты); M – mandibular hypoplasia (недоразвитие нижней челюсти); E – ear anomaly (аномалия уха); N – nerve involvement (вовлеченность нерва); S – soft-tissue deficiency (дефицит мягких тканей).
Наиболее удобна для применения в клинической практике классификация Pruzansky и Kaban:  
•    1 степень – ветвь нижней челюсти и суставная ямка височной кости уменьшены в размере при сохранении анатомических структур;
•    2а степень – ветвь нижней челюсти, суставной отросток и суставная ямка деформированы, но ВНЧС сохраняет свои функции. Дефицит жевательной мускулатуры;
•    2б степень – недоразвитие и деформация мыщелка и суставной ямки височной кости с отсутствием функции ВНЧС.
•    3 степень – ветвь нижней челюсти, мыщелок, суставная ямка височной кости отсутствуют, т.е. ВНЧС как анатомическое образование не сформирован. Наблюдается также значительный дефицит мягких тканей пораженной стороны.
Для наиболее объективной диагностики, адекватной оценки тяжести поражения и составления дальнейшего плана лечения используется МСКТ черепа.
Лечение пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг комплексное и требует кооперации специалистов различного профиля (ортодонтов, челюстно-лицевых хирургов).
При легких степенях поражения лечение может быть ограничено лишь ортодонтическими манипуляциями. Однако при дефиците длины ветви нижней челюсти, тяжелой асимметрии лица, деформации либо отсутствии ушной раковины, дефицита мягких тканей лица требуется хирургическое вмешательство, направленное на восстановление анатомических структур.
Если лечение начато на этапе роста лицевого скелета, для устранения дефицита длины ветви нижней челюсти используется  метод дистракционного остеогенеза. Однако этот метод может оказаться малоэффективным без тесной кооперации хирурга и ортодонта как на преддистракционном этапе, так и на этапе ретенции, а также до окончания роста лицевого скелета. Одним из факторов стабильности полученного результата дистракции, удержания нижней челюсти в правильном положении является достижение множественной окклюзии и нормализации функции нижней челюсти.
 Тем не менее, клиницисты зачастую сталкиваются с нарастающей асимметрией лица в процессе роста ребенка, даже после проведенной дистракции и ортодонтического лечения. В таких случаях на этапе окончания роста лицевого скелета могут потребоваться реконструктивные операции на обеих челюстях (ортогнатическая хирургия), контурная пластика.
В случаях отсутствия ветви нижней челюсти (3 степень по Pruzansky) и дефицита места для установки дистракционного аппарата для устранения дефекта нижней челюсти могут использоваться индивидуально-смоделированные эндопротезы либо реберные костно-хрящевые аутотрансплантаты, имеющие тенденцию к росту.
Для устранения дефектов ушной раковины используются методики с установкой  индивидуальных силиконовых эндопротезов, либо индивидуально смоделированных хрящевых реберных аутотрансплантатов с использованием височной фасции.
Таким образом, лечение пациентов с синдромом 1-2 жаберных дуг комплексное и многоэтапное, что требует терпения как пациента и родителей, так и врачей. Но конечный результат при выполнении правильного алгоритма лечения позволяет пациенту занять достойное место в социальной нише.