Классификация образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей
Авторы: В.В. Рогинский, А.Г. Надточий, А.С. Григорьян, Ю.Ю. Соколов, Ю.Л. Солдатский, В.А. Ковязин
Резюме. Мультидисциплинарная группа исследователей на основании изучения специальной литературы, анализа в том числе ретроспективного собственных наблюдений (1168 набл.) за 20 лет, с использованием методов исследований: клинического, лучевого, патоморфологического, иммуногистохимического, выделила из обширной собирательной группы т.н. гемангиом три категории (вида) поражений: гиперплазии, мальформации, опухоли. На этой основе создана клинико-биологическая классификация.
Даны характеристики каждому из видов поражений.
Ключевые слова: гемангиома, ангиодисплазия, мальформация, гиперплазия, опухоль, пролиферация, инволюция, дети.
Актуальность и статистика. Со времени появления в 1853году термина «гемангтома» (R.Virchov) и до настоящего времени сосудистые поражения челюстно-лицевой области и шеи обозначаются в основном, этим собирательным понятием. Разнообразие клинических проявлений и возрастной динамики развития сосудистых поражений затрудняют их систематизацию. Результатом этого стало появление множества нозологических форм, в которых подчеркиваются специфика имеющихся проявлений сосудистых образований.
Ключевым для выбора тактики ведения пациента остается вопрос: является ли гемангиома опухолью? После публикации в 1982году результатов фундаментального исследования Mulliken J.B. uGlowacki P.D. в понимании биологической сущности патологических образовании й из кровеносных сосудов (т.н. «гемангиома») произошли кардинальные изменения: все гемангиомы были разделены на истинные сосудистые опухоли и пороки развития сосудов (ангиодисплазии, сосудистые мальформации). Однако, по нашему мнению, эти два определения – опухоль и мальформация – не объясняют многообразия проявлений сосудистой патологии в области лица и шеи у детей.
Образования из кровеносных сосудов выявляются с частотой 1:100- 1:500 – 1: 1200 новорожденных (А.Н. Ферзаули, 2002; Т.М. Косарева, 2005; С.В. Дьякова, 2007; А.В. Гераськин; В.В. Шафранов,2009; Low, 1994; Enjilas et al, 2007).
В целом, сосудистые образования у девочек встречаются в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. При этом, однако, по данным Eniolras et. Al. (2007)сосудистые мальформации встречаются у мальчиков и девочек с равной частотой.
Отмечается, что наибольшая частота выявлена в группе т.н. «детские гемангиомы».
Наибольший интерес в контексте данного исследования представляет вопрос о самопроизвольной инволюции сосудистых поражений. Многократно отмечалось (С.В. Дьякова,2007; Т.П. Хебиф, 2007; Low,1994; James, Qneill 1994; Fiscman, Mulliken, 1998; Riter et al, 2002; Ireene et al2004; Friden et al, 2005; Takanasci et al,2005; Benatean et al, 2006; Sherpo, Bischoff, 2006; Bauland et al, 2006; Enjolras et al, 2007; Tucci et al, 2009), что значительная (до 70-90%)часть гемангиом, выявленных при рождении или появившихся в течении первого года жизни ребенка, имеет склонность к инволюции. Эта характерная особенность является настолько существенным признаком, что авторы выделили данный тип сосудистых образований в отдельную нозологическую группу, давая названия, которые определяли ее врожденный характер или появление сразу после рождения: congenital hemangioma, infantile hemangioma, гемангиома новорожденных, детская гемангиома и т.д. При всех различиях в клинических проявлениях этих поражений, их объединяло то, что все они подвергались регрессу в возрасте 2-7лет. Данные определения вошли во все классификации, начиная с 1992года.
Цель исследования. На основании анализа литературы и собственных наблюдений классифицировать поражения кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей по клинико-биологическим характеристикам на группы с учетом анатомо-морфологнических проявлений в течении процесса.
Материалы и методы. Исследование проведено мультидисциплинарной группой врачей состоящих из челюстно-лицевой хирурга, лучевого диагноста, детского хирурга, лучевого отоляринголога, патоморфолога, специалиста по иммуногистохимии. Обобщены результаты обследования и лечения 1168 пациентов с патологическими образованиями из кровеносных сосудов лица и шеи в возрасте от первых дней жизни до 17 лет , обратившихся на консультацию и лечение в Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии на базах (ЦНИИС и ЧЛХ –Детская городская клиническая больница св. Владимира в период с 1990 по 2010гг).
Распределение больных по полу и возрасту на момент обращения в клинику представлено в таблице № 1
Таблица №1 Распределение пациентов по полу и возрасту на момент обращения в клинику.
|
Пол |
Возрастные группы |
Всего |
|||||
|
0-1 мес |
1-12мес. |
1-3 года |
3-7лет |
7-12лет |
12-17лет |
||
|
Мужской |
42 |
101 |
60 |
41 |
78 |
76 |
398 |
|
Женский |
78 |
419 |
64 |
39 |
34 |
136 |
770 |
|
Итого |
120 |
520 |
124 |
80 |
112 |
212 |
1168 |
Таким образом более чем половины больных были направлены в клинику до 1 года. Поскольку в таблице представлен возраст больных на момент обращения в клинику, можно предположить, что у остальной части пациентов заболевание также было выявлено при рождении или вскоре после него.
В собственных наблюдениях, мы не смогли определить истинную частоту инволюций. Это связано с тем, что большая часть из обратившихся в клинику пациентов поступали с ятрогенным патоморфозом в сосудистых образованиях после предшествующего лечения в других учреждениях.
Методы диагностики. Для диагностики и определения категорий поражений использовались следующие методы:
Клинические: с изучением жалоб, сбором анамнеза, проведением физикального обследования и выполнением стандартных лабораторных исследований.
Лучевая диагностика: всем пациентам (начиная с 2001г) проводилось ультразвуковой исследование; по показаниям традиционное рентгеностоматологическое исследование; компьютерная томография; ангиография; магнитно-резонансная томография.
Эндоскопия: пациентам с сосудистыми образованиями фиброриноларингоскопия (под местной анестезией); прямая микрогипофаринго- и ларингоскопия (под наркозом); трахеобронхоскопия (под наркозом).
Патоморфология: полученные при хирургическом вмешательстве или при биопсии ткани исследовались патогистохимическими и иммуногистохимическими методами.
Для ретроспективного анализа использовались данные катамнеза, пересмотр патогистологического материала и иммуногистохимические исследования.
Основной метод лечения в клинике был хирургический. Тактика наблюдения применялась в случаях появления признаков начинающейся инволюции. Мы с осторожностью относились к использованию кортикостероидов в лечении детей с сосудистыми поражениями и сохраняем это отношение и на данном этапе.
Результаты. Из анализа специальной литературы и собственных наблюдений можно отметить следующие существенные факты:
1. Высокая частота встречаемости сосудистых образований лица и шеи (т.н. «гемангиом») не присуща более ни одной опухоли в организме человека. В целом «гемангиомы» составили 62% по отношению к другим мягкотканым опухолям у детей наблюдаемых в клинике.
2. Значительная часть сосудистых поражений, возникающих сразу или вскоре после рождения, претерпевают цикличность развития: быстрый рост после возникновения, стихание темпов роста к 1-2 г., инволюция к 2-5годам.
3. Для этой группы сосудистых поражений характерны: значительная распространенность патологического процесса (вовлечение нескольких областей) и множественность поражения (выявление сосудистых образований не только на лице, но и в других частях тела (20% наблюдений)).
4. Преимущественная локализация сосудистых поражений, имеющих склонность к инволюции –перифирические отделы эмбриональтных бугров, из которых развивается лицо плода: кончик носа, ушные раковины, губы, околоушные области, щеки.
Авторы данного исследования полагают, что термин «гемангиома» является собирательным понятием и не отражает всего многообразия патологии, которая им обозначается. Вместе с тем, комплексная оценка клинических, лучевых и патоморфологичсеских особенностей сосудистых поражений позволяет разделить их на три категории: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации, сосудистые опухоли.
Сосудистые гиперплазии. Опухолеподобные сосудистые образования, возникающие в результате внутриутробной тканевой гипоксии или других эмбриональных нарушений. Клинически проявляются сразу после рождения или в первые один-три месяца. Характеризуются чрезвычайно быстрым ростом. Проходят стадии: активного роста ( 1-3мес до 6-8 мес), прекращение роста ( с 6-8 мес. до 12-18мес), инволюция (до 2-7лет). Поражение может быть представлено опухолевидным образованием в одной области или быстро растущим опухолеподобным узлом, возникающим в центре ярко окрашенных в красный цвет и слегка возвышающихся над кожей участков поражения нескольких областей. Для гиперплазий также характерно множественность поражений. Они выявляются помимо челюстно-лицевой области и шеи на спине, грудной клетке, конечностях. Но в этих областях они, как правило, не проявляют такой выраженной тенденции к быстрому росту, как в челюстно-лицевой области. Ткань этих поражений на пике их роста образована сплетениями беспорядочно ориентированных только мелких кровеносных сосудов среди массива активно размножающихся эндотелиальных клеток (пролиферация). Они склонны к изъявлениям. Уже через три- пять месяцев после возникновения в участках поражений появляются рассеянные по поверхности мелкие или крупные участки с бледнеющим сосудистым рисунком. Это достоверный признак начинающей инволюции, что является одной из главных составляющих гиперпластического поражения.
Клинические признаки инволюции: очаговое побледнение кожи в области образования, общее побледнение всей области поражения, исчезновение сосудистого компонента из образования, уменьшение размеров (по площади и объему). При множественных поражениях инволюция может происходить неравномерно и бывает более выражена в одном из очагов. При этом чаще инволюция начинается в небольших очагах, на туловище, конечностях. Начинается инволюция, как правило, в центральных отделах очага. По периферии еще долго сохраняется венчик интенсивно окрашенных участков кожи. Заканчивается инволюция уменьшением избыточных объемов ткани, иногда до полного исчезновения, но чаще частичным замещением сосудистого компонента фиброзной или жировой тканью. В области очага поражения может оставаться измененная (истонченная) с пониженным тонусом избыточная кожа. Нередко эстетические нарушения, связанные с этим, столь значительны, что необходима хирургическая коррекция, подчас не однократная.
Другим достоверным признаком гиперпластического процесса является обнаружение в очаге поражения маркера Clut 1 и Ki 67.при гистохимическом анализе биоптата.
Сосудистые мальформации (синонимы: пороки развития, ангиодисплазии). Врожденные нарушения строения сосудистой сети, проявляющиеся в любом возрасте, чаще с рождения. Увеличиваются в размерах обычно синхронно с ростом пациента в виде солитарных или множественных региональных поражений. Прогрессивная эктазия сосудов может быть вызвана травмой, воспалением или гормональными изменениями. Эти образования представлены отдельными сосудами или сплетениями сосудов различного типа и диаметра (артерии, вены, капилляры, артериовенозные шунты). Гистоморфологическая картина характеризуется нарушением гистоструктуры сосудистых стенок. Общий признак для всех сосудистых мальформаций – отсутствие клеточной пролиферации и выраженные признаки гемодинамической перестройки. При пальпации выявляется «запустевание» области поражения (симптом надавливания). Противоположный процесс «симптом наполнения» выявляется при наклоне головы и туловища. Эти два симптома характерны только для сосудистых мальформаций и могут быть использованы в дифференциальной диагностике последних с гиперплазиями и опухолями. Никогда не подвергаются инволюции.
Сосудистые опухоли.
1. Доброкачественные сосудистые опухоли.
Развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются непрерывном и экспансивным ростом опухолевых элементов, представленных зрелыми эндотелиальными клетками, формирующими сети из различного калибра сосудов с нарушенной гистоархитектоникой. Характеризуются развитой соединительнотканной стромой.
Появляется опухолевый узел с четкими границами, который быстро увеличивается в размерах. В полости рта эти опухоли интенсивно окрашены в красноватый цвет различных оттенков. Излюбленная локализация: полость рта, язык, верхние отделы глотки. Опухоли из кровеносных сосудов отличаются большим разнообразием элементов, их составляющих. Склонны рецидивировать после удаления.
Не подвергаются инволюции.
2. Злокачественные опухоли.
Развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются клеточной атипией, агрессивным и деструирующим ростом. Склонны к метастазировании. Не подвергаются инволюции.
Обсуждение. Первая классификация сосудистых поражений была разработана Вирховым: он разделил все сосудистые опухоли на ангиомы и лимфангиомы, которые затем были охарактеризованы, как «простые», «кавернозные», «гроздевидные». Эти определения сохранились более чем на столетие и используются до сих пор.
Затем было создано множество классификаций, в основу которых брались или анатомические признаки или описательные термины, без относительно к биологической сущности различных сосудистых поражений. В отечественной литературе наиболее признанной была классификация С.Д.Терновского (1959). Последующие авторы практически только модифицировали эту классификацию, оставляя главный принцип – разделение поражения только по типу, калибру сосуда и глубине локализации.
Самым необычным свойством части опухолеподобных образований является факт их спонтанного исчезновения в течении первых лет жизни. В связи с этим в классификациях появились многочисленные определения: детская гемангиома, инфантильная гемангиома, инволютирующая опухоль, врожденная гемангиома, conqenital hemanqiomas (RICH and NICH) (Сarmendia, 2001; Eniolars, 2004; Eniolars, 2004, Adams, 2005; Bitar et al, 2005; Serpo, 2006; Haggstroni,2006; Mulliken, Heather et al, 2008; Tucci et al, 2009;).
В 1982г. Mulliken u Glowacki разработали и опубликовали классификацию в основе которой лежал биологический принцип. Они разделили все сосудистые поражения на опухоли и мальформации (сосудистые пороки). Эта концепция нашла всеобщее признание. Ее положения нашли отражения в МКБ 10 (1994) На тот период это был шаг вперед в понимании сущности сосудистых поражений.
Однако четкой классификации сосудистых поражений до настоящего времени нет. Это нагляднее всего иллюстрирует международная классификация болезней, МКБ –C (1997), в которой т.н. гемангиомы фигурируют в десятках рубрик (см. Приложение).
Эта систематизация кровеносных сосудов опухолей и опухолевидных образований наглядно показывает состояние вопроса. Разобраться в ней крайне сложно. Если все же читатель достигнет цели и разберется, то его будет ждать профессиональное разочарование. В то же время врачи обязаны использовать эту классификацию и кодировать заболевания, так как этот нормальный документ указом президента РФ введен в тактику здравоохранения РФ (приказ МЗ РФ № 170 от 27.05.1997)
Путаница в терминологии и понятиях не исчезает до последнего времени. Так капиллярные дисплазии, представлены в национальном руководстве «Детская хирургия» (А.В. Гераськин,В.В. Шафранов, 2009) по коду МКБ 10 (Q 82.5), как врожденный неопухолевый невус. Тем не менее, описывается капиллярная дисплазия с поражением кожи, подкожной клетчатки, кости. Авторы вынуждены кодировать поражение согласно требованиям Минздравсоцразвития. В результате читатель «перерабатывает» терминологические и понятийные бессмыслицы.
В последние два десятилетия основной вопрос относительно сосудистых поражений обсуждаемый в специальной литературе это вопрос о феномене самопроизвольной инволюции т.н. «гемангиомы» в детском возрасте.
Эта систематизация кровеносных сосудистых опухолей и опухолевидных образований наглядно показывает состояние вопроса. Разобраться в ней крайне сложно. Если все же читатель достигнет цели и разберется, то его будет ждать профессиональное разочарование. В то же время врачи обязаны использовать эту классификацию и кодировать заболевания.
Путаница в терминологии и понятиях не исчезает до последнего времени. Так капиллярные дисплазии, представлены в национальном руководстве «Детская хирургия» (А.В. Гераськин, В.В. Шафранов 2009) по коду МКБ 10 (Q82.5) как врожденный неопухолевый невус. Тем не менее описывается капиллярная дисплазия с поражением кожи, подкожной клетчатки, кости. Авторы вынуждены кодировать поражение согласно требованиям Минздравсоцразвития. В результате читатель вынужден «перерабатывать» терминологические и понятийный бессмыслицы.
В последние два десятилетия основной вопрос относительно сосудистых поражений в специальной литературе это вопрос о феномене самопроизвольной инволюции, т.н. «гемангиомы» в детской возрасте.
Этот нетипичное для течения опухолей проявление, которое большинство авторов относит к уникальной особенности сосудистых опухолей (Лебкова Н.П., Кодрян А.А., Буторина А.В., Шафранов В.В. 2000; Дьякова С.В. 2007, Еnjolras и др. 2007) ставят под сомнение позицию авторов, поскольку сам факт спонтанной инволюции опухоли трудно поддается объяснению. Тем более, что это тенденция клинического течения одной из самых больших групп патологических процессов.
Диагноз гиперплазии и ожидаемая инволюция, это не всегда полное выздоровление. Нередко гиперплазии вызывают грубые функциональные и косметические нарушения и тактика ожидания может быть не оправдана. К тому же необходимо учитывать, что инволюция часто заканчивается исчезновением сосудистой составляющей из патологического образования с замещением ее соединительной(фиброзной, рубцовой) и жировой тканью. В результате остаются грубые остаточные деформации мягких тканей, требующие хирургической коррекции, иногда не менее сложной, чем удаление первичного поражения.
«Гиперплазия», как номенклатурная единица (диагноз) присутствует в классификации МКБ-С:К 13.6 – гиперплазия слизистой оболочки полости рта вследствие раздражения, В07 –очаговая эпителиальная гиперплазия (вариант вирусной бородавки), В37.02 –хронический гиперпластический кандидозный стоматит.
Некоторые авторы ассоциируют термин доброкачественная гемангиома и особенно гемангиома появившаяся с рождения («детская») с клеточной гиперплазией (Н.П. Ледкова, А.А. Кодрян, 1997; Фомина, 2000; Т.П. Хэбиф, 2007; А.В. Гераськин, В.В. Шафранов, 2009; Mulliken, Glowacki, 1982; Sangueza, Regvena,2003; Enjolras et al, 2007; Benoit et al, 2010)
Впервые сосудистая гиперплазия, как самостоятельная нозологическая форма была четко выделена и определена группой авторов в 2010г (В.В. Рогинский с соавт.)
Одна из главных задач поставленных в разделе по новообразованиям в
МКБ 10 это «провести различие между новообразованиями и гиперплазиями, имеющими реактивный или воспалительный характер».
Но в целом данный взгляд на целую категорию сосудистых поражений еще не нашел всеобщего понимания и признания. В то же время накопилось достаточно фактов и методов позволяющих внести ясность в запутанный вопрос с «гемангиомами» у детей.
Проведенное исследование и ретроспективный анализ значительного количества наблюдений сделанные авторами позволили дать четкие определения трем категориям сосудистых поражений. На следующем этапе исследования была разработана классификация патологических образований из кровеносных сосудов головы и шеи у детей.
Классификация образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей.
1. Неопухолевые сосудистые образования
a. Сосудистые гиперплазии
- стадия первичных проявлений
-стадия активного роста
-стадия начала инволюции
-стадия выраженной инволюции
-стадия резидуальных проявлений
b. Сосудистые мальформации (синдромальные и несиндромальные)
-капиллярные
-артериальные
-венозные
-смешанные
-артерио-венозные соустья
2. Сосудистые опухоли
а. Доброкачественные опухоли
-капиллярная гемангиома
-ангиофиброма
-другие формы
b.Злокачественные опухоли
-ангиосаркома
-гемангиоэндотелиома
-другие формы
Данная клинико-биологическая классификация позволяет выделить из группы сосудистых поражений различные по своим характеристикам нозологические формы, что дает возможность объективного выбора тактики.
У детей, особенно первого года жизни, в значительной степени преобладают сосудистые гиперплазии. Приводимые многими авторами цифры, характеризующие частоту инволюций сосудистых образований (50-90%), по нашему мнению отражают именно процентное соотношение гиперплазий к другим типам сосудистых поражений. На втором месте у детей стоят сосудистые мальформации. Истинные опухоли, гемангиомы различных гистологических типов встречаются в детской практике редко и по нашим, неуточненным данным, составляют не более 2-5% по отношению к другим сосудистым поражениям.
Необходимо дальнейшее изучение данной нозологической группы для разработки легко доступной диагностики и оптимальной тактики лечения, там где она необходима.
Выделение в классификации сосудистой патологии нозологической формы «сосудистая гиперплазия» должно в значительной степени поменять тактику лечения детей с данными поражениями.
Приложение
Выборка из международной классификации стоматологических болезней на основе МКБ 10
МКБ –С (1997)
Класс XI
Новообразования
Д.18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
включены: морфологические коды М 912-М 917 с кодом характера новообразования
Д.18.0 Гемангиома любой локализации
Д 18.0Х Проявлений в полости рта
Д.21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и др. мягких тканей
Д.21.0 Соединительный и др.мягких тканей головы, лица и шеи
Доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, иные нежели гемангиома и гломусная опухоль
Лейомиома
Рабдомиома
Класс IX
Болезни системы кровообращения
Болезни артерий, артериол и капилляров
178 Болезни капилляров
178.0 Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
Включена: болезнь Рандю-Ослера-Вебера
178.0Х Проявления в полости рта
186.0 Варикозное расширение подъязычных вен
Класс XVII
Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения
Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения
Q 27 Другие врожденные аномалии (пороки развития) периферических сосудов
Исключены: гемангиома и лимфангиома (Д18.)
Q 27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Включены: артериовенозная аневризма нижней челюсти
Q 23.3Х Проявления в полости рта
Q 82 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кожи
Q82.5 Врожденный неопухолевый невус
Включены: -невус
-огненный
-цвета портвейна
-кроваво красный (багровый)
-кавернозный
-сосудистый
-бородавчатый (БДУ)
МКБ -0 (морфология новообразований)
(Извлечение из цифрового перечня морфологии новообразований (МКБ -0) включенное в МКБ С)
Опухоли кровеносных сосудов
М9120/0 Гемангиома БДУ
М 9120/3 Гемангиосаркома
М 9121/0 Кавернозная гемангиома
М 9130/0 Гемангиоэндотелиома доброкачественная
М 9130/1 Гемангиоэндотелиома БДУ
М9130/3 Гемангиоэндотелиома злокачественная
М 9131/0 Капиллярная гемангиома
М 9140/3 Саркома Капоши
М 9150/0 Гемангиоперецитома доброкачественная
М 9150/1 Гемангиоперицитома БДУ
М 9150/3 Гемангиоперецитома злокачественная
М 9160/0 Ангиофиброма БДУ
Миоматозные новообразования
М 8890/0 Лейомиома БДУ
М 8894/0 Ангиомиома
Сосудистая лейомиома
М8990/0 Рабдомиома
Библиография 40 назв.
Опубликовано: Журнал "Стоматология", № 4, 2011, С. 71-76, Скачать статью >>